15、位：线粒体反响部位：线粒体 COOH H2C CH 2 CSCoA O CH2NH2 COOH COOH H2C CH2 C CH2NH2 O 目目 录录 胆色素原的生成胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液 ALA脱水酶脱水酶 2H2O 反响部位：胞液反响部位：胞液 N H OH O OH O NH2 COOH CH 2 CH 2 C C N O HH HH 目目 录录 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯 尿卟啉原尿卟啉原 粪卟啉原粪卟啉原 尿卟啉原尿卟啉原 同合酶同合酶 尿卟啉原尿卟啉原 同合酶同合酶 尿 。

16、卟啉原尿卟啉原 脱羧酶脱羧酶 反响部位：胞液反响部位：胞液 目目 录录 血红素的生成血红素的生成 胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体 反响部位：线粒体反响部位：线粒体 粪卟啉原粪卟啉原 原卟啉原原卟啉原 原卟啉原卟啉血红素血红素 粪卟啉原粪卟啉原 氧化脱羧酶氧化脱羧酶 亚铁螯合酶亚铁螯合酶 原卟啉原原卟啉原 氧化酶氧化酶 目目 录录 目目 录录 合成的主要部位是骨髓和肝脏 ， 但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏 ， 但成熟红 细胞不能合成；细胞不能合成； 合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸 Fe2+等小分子物质；等小分子物质； 合成过程的起始与最终 。

17、过程在线粒体 ， 中合成过程的起始与最终过程在线粒体 ， 中 间过程在胞液 。
间过程在胞液 。
血红素合成的特点血红素合成的特点 目目 录录 ALA ALA合酶合酶 是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶 受血红素反响抑制受血红素反响抑制 某些固醇类激素如睾酮可诱导某些固醇类激素如睾酮可诱导ALAALA 合酶的生成合酶的生成 合成的调理合成的调理 目目 录录 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin, EPO)(erythropoietin, EPO) 与膜受体结合 ， 加速有核红细胞的成熟以及与膜受体结合 ， 加速有核红细胞的成熟以及 血红素和的合成促使原始红细胞的繁衍和分血红素和的合成促使 。

18、原始红细胞的繁衍和分 化 。
化 。
ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶 可被血红素可被血红素 、重金属等抑制 ， 亚铁螯合酶、重金属等抑制 ， 亚铁螯合酶 还需求复原剂还需求复原剂( (如谷胱甘肽如谷胱甘肽) ) 。
目目 录录 血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白 。
血红蛋白 。
珠蛋白的合成同普通蛋白质的合成 ， 其合成受珠蛋白的合成同普通蛋白质的合成 ， 其合成受 血红素调控 。
血红素调控 。
2. 血红蛋白的合成血红蛋白的合成 目目 录录 高铁血红素高铁血红素( (利于珠蛋白的合成利于珠蛋白的合成 cAMP +2C+cAMP-2R eIF-2激酶激酶 无活性无活性 eIF- 。

19、2 有活性有活性 eIF-2 无活性无活性 P + ATPADP ATPADP + 高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调理的调理 eIF-2激酶激酶 有活性有活性 P R2C2 (PKA) 目目 录录 第第 四四 节节 胆色素的代谢与黄疸胆色素的代谢与黄疸 Metabolism of Bile Pigment and Jaundice 目目 录录 胆色素胆色素(bile pigment)是体内铁卟啉化合是体内铁卟啉化合 物的主要分解代谢产物 ， 包括胆红素、胆绿物的主要分解代谢产物 ， 包括胆红素、胆绿 素、胆素原和胆素等 。
素、胆素原和胆素等 。
胆色素的概念胆色素的概念 目目 录录 胆红素胆 。

20、红素(bilirubin)(bilirubin)来源来源 体内的铁卟啉化合物体内的铁卟啉化合物血红蛋白、肌红蛋白、血红蛋白、肌红蛋白、 细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶 。
细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物酶 。
约约8080来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 。
来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 。
一、胆红素的生成与转运一、胆红素的生成与转运 目目 录录 生成过程生成过程 部位部位 肝、脾、骨髓单核巨噬细胞系统细胞微粒体肝、脾、骨髓单核巨噬细胞系统细胞微粒体 与胞液中与胞液中 过程过程 血红蛋白血红蛋白 血红素珠蛋白血红素珠蛋白 氨基酸氨基酸胆红素胆红素 胆红素的性质胆红素的性质 亲脂疏水 ， 对大脑具有毒性作用 。

21、亲脂疏水 ， 对大脑具有毒性作用 目目 录录 目目 录录 胆红素的转运胆红素的转运 意义意义 添加胆红素在血浆中的溶解度 ， 限制胆红素添加胆红素在血浆中的溶解度 ， 限制胆红素 自在经过生物膜产生毒性作用 。
自在经过生物膜产生毒性作用 。
竞争结合剂竞争结合剂 如磺胺药 ， 水杨酸 ， 胆汁酸等如磺胺药 ， 水杨酸 ， 胆汁酸等 运输方式运输方式 胆红素清蛋白复合体胆红素清蛋白复合体 目目 录录 二、胆红素在肝中的转变二、胆红素在肝中的转变 摄取摄取 胆红素可以自在双向通透肝血窦肝细胞膜外表胆红素可以自在双向通透肝血窦肝细胞膜外表 进入肝细胞进入肝细胞 转运转运 内质网内质网 在胞浆与配体蛋白结合在胞浆与配体蛋白结合 目目 。

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标题：营养物质|非营养物质代谢ppt课件( 三 )